臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科輔導(dǎo):川崎病
來(lái)源:易賢網(wǎng) 閱讀:964 次 日期:2016-08-30 10:54:54
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定義:皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome,MCLS)又稱川崎?。↘awasakidiseaes),是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎。目前川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。

病因:尚未明確。本病呈一定的流行及地主性,臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等,推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus),或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高,提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原,亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏可能是致病原因。

臨床表現(xiàn):持續(xù)性發(fā)熱,5~11天或更久(2周至1個(gè)月),體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無(wú)效。

雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。

手足呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。

急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈。

發(fā)熱不久(約1~4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無(wú)皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退。

心臟損害,發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。尤其是冠狀動(dòng)脈病變。

鑒別診斷

應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。

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