臨床助理醫(yī)師考點筆記:嗜酸性筋膜炎
來源:易賢網(wǎng) 閱讀:2565 次 日期:2016-08-31 13:50:55
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嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是主要以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹、硬化為特征的疾病。本病在臨床上較少見。以男性多見,男女之比約為2:1。發(fā)病年齡以30~60歲為多。發(fā)病前常有過度勞累史,劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。

本病病因尚未明了。目前多認為其發(fā)病與免疫異常有關(guān),如一些患者中可出現(xiàn)高丙種球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、補體低下、類風濕因子陽性,或同時伴發(fā)一些自身免疫性疾病,這些都支持本病系一種免疫性疾病。對于本病的歸屬,有認為本病屬硬皮病病譜中的一個類型,即介于局限性硬皮病與系統(tǒng)性硬皮病之間,有些患者在病程中可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病。但多數(shù)學(xué)者認為其不屬于硬皮病的一種獨立疾病。

嗜酸性筋膜炎主要病變在筋膜,呈現(xiàn)膠原纖維增生、變厚、硬化,血管周圍有灶性淋巴細胞、漿細胞和組織細胞,部分有不等量嗜酸性粒細胞浸潤,可見細血管擴張和增生。筋膜中增生的膠原組織可伸向皮下脂肪小葉間隔內(nèi),使部分脂肪小葉可包裹在硬化損害內(nèi)。直接免疫熒光檢查顯示筋膜和肌間隔中有IgG、C3的沉積,真皮深部與皮下脂肪中的血管周圍有IgM、C3沉積,真皮表皮交界部位可見IgM沉積。

臨床表現(xiàn)

常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發(fā)硬起病,或兼有皮膚紅斑及關(guān)節(jié)活動受限。病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見,其次為前臂,少數(shù)從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%,手足部占48%,軀干部占43%,面部通常不受累及。損害特征為皮下深部組織硬腫,邊緣局限或彌漫不清。患肢上舉時,病損表面凹凸不平,沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷。患區(qū)皮膚可捏起,紋理正常,亦可伴不同程度色素沉著。

一般無明顯全身癥狀,少數(shù)患者可伴關(guān)節(jié)或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關(guān)節(jié)附近時可致關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累,超聲心動圖檢出心包積液病例,肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。

醫(yī)技檢查

1.血常規(guī)等:紅細胞計數(shù)輕度減少,白細胞計數(shù)正常,嗜酸性粒細胞明顯增高,血沉增快,類風濕因子、抗核抗體少數(shù)陽性。

2.免疫指標檢查:丙種球蛋白增高,IgG和(或)IgM增高,循環(huán)免疫復(fù)合物增高。

3.血生化指標:血清肌漿酶CPK和AST少數(shù)增高。

4.其他:24小時尿肌酸排出量少數(shù)可輕度升高。甲皺微循環(huán)檢查顯示管袢變短,畸形支增多,部分袢頂淤血,血流呈粒狀,流速變慢,血黏度增高。

診斷依據(jù)

根據(jù)患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷,伴局部酸脹,結(jié)合發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因,不難診斷,必要時作病損活組織檢查協(xié)助診斷。

容易誤診的疾病

1.成人硬腫?。撼F鸩∮陬i項部,隨后波及面、軀干,最后累及上、下肢;皮損呈彌漫性非凹陷性腫脹、發(fā)硬;發(fā)病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質(zhì)化,其間隙充滿酸性粘多糖基質(zhì)。

2.皮肌炎:肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節(jié)背的Gottron征;血清肌漿酶如CPK、LDH和AST以及24小時尿肌酸排出量顯著增高等。

治療原則

丹參注射液16~20m1(2ml、生藥4g)加入低分子右旋醣酐500ml作靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續(xù)3~6個療程常有較好效果。甲氰咪胍或雷尼替丁口服或靜脈滴注對部分病例有效。對早期病例采用腎上腺皮質(zhì)激素有一定效果,常用潑尼松,每日30~60mg,連服1~3個月。非類固醇抗炎劑對緩解關(guān)節(jié)、肌肉酸痛有輔助作用。其他亦可酌情采用秋水仙堿(1~1.5mg/日)、青霉胺(0.25~1.0g/d)或中藥積雪甙等。

避免過度勞累、外傷、受冷等。對有關(guān)節(jié)活動受限患者應(yīng)囑加強體療并輔以物理治療。

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