筆記本:發(fā)紺
一、發(fā)病機(jī)制發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl,當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過50g /L(5g/dl)時(shí),皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。因此,在血紅蛋白濃度正常的患者,如Sa(h85%占60%左右。若病人血紅蛋白增多達(dá)180g/L時(shí),雖然 Sa02>85%亦可出現(xiàn)發(fā)紺。而嚴(yán)重貧血(Hb`g/L)時(shí),雖SaO2明顯降低,但常不能顯示發(fā)紺。故而,在臨床上所見發(fā)紺,并不能全部確切反映動(dòng)脈血氧下降的情況。
二、血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺),包括中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺
中心性發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外,也累及軀干和黏膜的皮膚,但受累部位的皮膚是溫暖的。一般可分為:
1.肺性發(fā)紺:即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病,如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等;
2.心性混合性發(fā)紺:由于異常通道分流,使部分靜脈血未通過肺循環(huán)進(jìn)行氧合作用而人體循環(huán)動(dòng)脈,如分流量超過心輸出量的1/3,即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見于發(fā)紺型先天性心臟病,如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等。
周圍性發(fā)紺
1.周圍循環(huán)缺血性疾?。撼R娪趪?yán)重休克引起的周圍循環(huán)供血減少,還包括其他少見疾病,例如雷諾病、振動(dòng)病、血栓性閉塞性脈管炎、肢端發(fā)紺癥等,
2.周圍循環(huán)淤血性疾?。撼R娪谟覀?cè)心力衰竭、縮窄性心包炎導(dǎo)致體循環(huán)血流淤滯,血流速度減慢,也包括局部血流障礙疾病,例如血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張。
3.其他:冷凝集現(xiàn)象伴手足發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥等。