為大家整理的關(guān)于臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):肺動脈高壓發(fā)病原因的文章,希望大家能夠喜歡!
肺動脈高壓是一種極度惡性的疾病,七成多患者是年輕人,幾乎每個(gè)人都知道癌癥預(yù)后差,但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病,其愈后是災(zāi)難性的,可以說,這種病就是心血管疾病中的癌癥。
肺動脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動脈高壓是肺動脈的內(nèi)皮腫瘤,相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿,所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側(cè)。如無正確治療,患者很快會死于難以糾正的右心衰竭。 肺動脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內(nèi),癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年;有右心衰表現(xiàn)者,平均生存時(shí)間小于1年。隨著治療手段的進(jìn)步,患者生存時(shí)間在逐年增加。及時(shí)早期診斷治療可使20%病人的病情穩(wěn)定,甚至痊愈。
這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲,75%患者集中于20~40歲年齡段,還有15%患者年齡在20歲以下,幾歲的孩子也會發(fā)病。這是一種極易被誤診的疾病,臨床應(yīng)提高警惕。肺動脈高壓臨床少見,臨床癥狀缺乏特異性,如果接診醫(yī)師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚,不熟悉肺動脈高壓的分類,易誤診為一般心臟病或者哮喘。
如臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風(fēng)心病、先心病、冠心病等疾病解釋,即應(yīng)想到本病可能,這時(shí)應(yīng)進(jìn)行超聲心動圖、心導(dǎo)管等檢查檢測肺動脈壓力,并作有關(guān)系列檢查。這是一種能夠治療的疾病,但目前尚無特效治愈方法。被診斷為肺動脈高壓的患者,經(jīng)常會在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息:這個(gè)病沒法治,回家好好生活吧。即使在很多大醫(yī)院,醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為:這是不治之癥。其實(shí),這是相當(dāng)陳舊的觀念。
在上世紀(jì)90年代以前,醫(yī)學(xué)界對這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來,患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外,近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn),也就是說,對于肺動脈高壓,現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段。
但是,目前肺動脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展,如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。 這是一種治療費(fèi)用極為昂貴的疾病,患者急需幫助 幾乎所有肺動脈高壓患者都會產(chǎn)生疑惑:傾家蕩產(chǎn)換5年生命,值嗎?一些臨床醫(yī)生也認(rèn)為該病治療價(jià)值不大。這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴。在西方,患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元,但一些國家這些費(fèi)用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔(dān)。在中國,估計(jì)每位患者每月需要2萬元藥物費(fèi)用。
發(fā)病原因
肺動脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形,常見的引起繼發(fā)性肺動脈高壓的先天性心臟病包括: 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴(kuò)張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。
肺動脈高壓的癥狀包括:呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外,心臟聽診會發(fā)現(xiàn)P2亢進(jìn)。如果不及時(shí)治療,患者的肺動脈高壓會逐步加重,甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因?yàn)橛倚氖菍⒀荷淙敕尾浚绻蝿用}壓力逐步增高,則會是右室負(fù)荷不斷加重,繼而出現(xiàn)上述的癥狀。